Paquimeningitis hipertrófica y tumoración orbitaria asociada a Granulomatosis con poliangeitis: reporte de un caso clínico / Hypertrophic pachymeningitis and orbital tumour associated with Granulomatosis with polyangiitis: case report

Paciente de 65 años, con diagnóstico de Granulomatosis con Poliangeitis (GPA) de 18 años de evolución cuyo debut fue por insuficiencia respiratoria aguda asociado a hemoptisis recibiendo tratamiento con corticoides sistémicos y ciclofosfamida de inducción. Luego recibió mantenimiento con azatioprina 150 mg día, con periodos de recrudecimiento de enfermedad que respondieron al tratamiento con corticoides por períodos cortos. Acude a consulta por cefalea crónica de tres meses de evolución refractaria al tratamiento con antiinflamatorios no esteroides (AINES), asociado a proptosis ocular izquierda y dolor orbitario homolateral, presentando reactantes de fase aguda elevados (eritrosedimentación y Proteína C reactiva). Se evidencia por resonancia magnética nuclear cerebral con gadolinio, realce de la duramadre cerebral y tienda de cerebelo, presentando además una formación orbitaria izquierda.

A 65-year-old patient, with a diagnosis of Granulomatosis with Polyangeitis (GPA) of 18 years of evolution, whose debut was with respiratory failure and hemoptysis, receiving induction treatment with corticosteroids together with cyclophosphamide, and then maintenance treatment with azathioprine 150 mg per day, with periods of flare-up of the disease that responded to treatment with corticosteroids for short periods. He came to the clinic for a 3-month-long chronic headache refractory to treatment with non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), associated with left ocular proptosis and ipsilateral orbital pain, presenting elevated acute phase reactants (ers and c-reactive protein). It is evidenced by brain magnetic resonance with gadolinium, enhancement of the cerebral dura and cerebellum store, also presenting formation in the left orbit.

Hypertrophic pachymeningitis in a patient with ANCA negative granulomatosis with polyangiitis: A case report / Paquimeningitis hipertrófica en un paciente con granulomatosis con poliangeítis ANCA negativo: reporte de un caso

ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a vasculitic disease with an infrequent involvement of the central nervous system. This can lead, in rare cases, to hypertrophic pachymeningitis (HP), which is characterized by inflammation and fibrosis that cause a thickening of dura mater. At present, it is crucial to consider GPA in the differential diagnosis of elderly patients with intracranial hypertension. The case is presented of a 60-year-old male with progressive severe headache, vomiting, and wasting syndrome. Physical examination showed pallor, weight loss, and unilateral papilloedema. A gadolinium-enhanced brain MRI scan showed sinusitis, chronic otomastoiditis, and hypertrophic pachymeningitis. Finally, a meningeal biopsy concluded a necrotising granulomatous vasculitis compatible with GPA. However, PR3- and MPO-ANCA were negative. After corticosteroid therapy was initiated, the patient had a favorable outcome during his hospital stay.

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (GPA) compromete excepcionalmente el sistema nervioso central, conllevando en raras ocasiones a una paquimeningitis hipertrófica (PH), caracterizada por inflamación y fibrosis, que originan un engrosamiento de la duramadre. Actualmente, su consideración es crucial en el diagnóstico diferencial de pacientes ancianos con hipertensión endocraneana. Presentamos el caso de un adulto de 60 anos con cefalea severa progresiva, vómitos, papiledema unilateral y síndrome consuntivo en donde la resonancia magnética cerebral contrastada con gadolinio muestra sinusitis, otomastoiditis y PH. Finalmente, la biopsia de meninges reveló vasculitis granulomatosa necrosante de pequenos y medianos vasos compatible con GPA. Empero, PR3- y MPO-ANCA resultaron negativos. Se inició terapia con corticoides, presentando una evolución clínica favorable durante su hospitalización.

Chronic meningitis as an initial presentation of Sjögren syndrome / La meningitis crónica como presentación inicial del síndrome de Sjögren

ABSTRACT Sjögren syndrome (SS) is an autoimmune disease, rarely affecting the central nervous system. The case is reported on a 68-year-old male patient who presented with keratocon-junctivitis sicca and xerostomia, during neuropsychological evaluation showed moderate to severe multidomain cognitive impairment. The magnetic resonance showed evidence of hypertrophic pachymeningitis. The CSF study showed pleocytosis, mild proteinuria, and negative cultures. The immune positive profile, Anti SS-A, SS-B and salivary gland biopsy was compatible with SS. The treatment was started with methylprednisolone pulses at a dose of 1g every 24 h for three days, and controlled with maintenance therapy, showing a favorable response. Chronic meningitis is a diagnostic challenge; among the less common causes is hypertrophic pachymeningitis in SS, and less frequently in male patients (1/9). Non-specific neurological manifestations should be considered, such as headaches or neuropsychiatric symptoms, as on some occasions rare cases may be encountered, such as the one described.

RESUMEN El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune que rara vez afecta al sistema nervioso central. En este informe de caso describimos a un paciente varón, de 68 años, que presentó queratoconjuntivitis seca y xerostomía, y a la evaluación neuropsicológica mostró deterioro cognitivo multidominio en grado de moderado a grave. La resonancia magnética mostró evidencia de paquimeningitis hipertrófica. El estudio del LCR mostró pleocitosis, proteinuria leve y cultivos negativos; el perfil inmunológico positivo anti SS-A, SS-B y la biopsia de la glándula salival compatible con SS. El tratamiento se inició con pulsos de metilprednisolona a una dosis de 1 g/cada 24 h/durante 3 días, control con terapia de mantenimiento, mostrando una respuesta favorable. La meningitis crónica es un desafío para el diagnóstico, entre las causas menos frecuentes está la paquimeningitis hipertrófica en el SS, y con menor frecuencia en los pacientes varones (1/9). Se deben considerar manifestaciones neurológicas inespecíficas, como dolores de cabeza o síntomas neuropsiquiátricos, ya que en algunas ocasiones podemos enfrentarnos a casos raros como el descrito.

Paquimeningitis hipertrófica en vasculitis anca positivo: reporte de caso y revisión de la literatura / Hypertrophic pachymeningitis in positive ANCA vasculitis: case report and literature review

La paquimeningitis hipertrófica (PH), es una manifestación poco frecuente de la vasculitis asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA). La literatura describe compromiso de sistema nervioso central (SNC) en 2-8% de los casos en pacientes con vasculitis pauciinmune. Se presenta el caso de un paciente con antecedente de vasculitis anti-mieloperoxidasa (MPO) con un mes de evolución de cefalea hemicraneana izquierda. La resonancia magnética cerebral contrastada evidencia marcado engrosamiento y realce meníngeo dural en el hemicráneo izquierdo, predominante en el tentorio y la fosa posterior. Se descartaron causas infecciosas por lo que se llegó a la conclusión de compromiso meníngeo asociado a vasculitis. Se inició manejo inmunosupresor con mejoría del cuadro clínico. La rápida identificación y manejo de esta entidad puede cambiar su pronóstico sombrío. Se realizó una revisión de la literatura para brindar una herramienta para la toma de decisiones para los médicos que se enfrentan a esta entidad.

Hypertrophic pachymeningitis (PH) is a rare manifestation of vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). The literature describes central nervous system (CNS) involvement in 2-8% of cases in patients with pauciimmune vasculitis. We present the case of a patient with a history of anti-Myeloperoxidase (MPO) vasculitis with a 1-month history of left-sided headache. Contrast brain magnetic resonance was performed with evidence of marked thickening and dural meningeal enhancement in the left hemicranium, predominantly in the region of the tentorium and posterior fossa. Infectious causes were ruled out and the meningeal compromise associated with vasculitis was concluded. Immunosuppressive management was started with improvement of the clinical picture. Rapid identification and management of this entity can change its bleak outlook. A systematic review of the literature was carried out in order to provide a decision-making tool for physicians facing this entity.

Paquimeningitis hipertrófica posinfecciosa: presentación de caso clínico / Post-infection hypertrophic pachymeningitis: a clinical case report

La paquimeningitis hipertrófica es una entidad infrecuente que puede ser idiopática o secundaria, y dado que incluso un diagnóstico acertado y un correcto tratamiento pueden dejar secuelas neurológicas graves o, incluso, producir la muerte, presentamos este caso en el que consideramos que la causa fue una meningitis que no recibió tratamiento adecuado al inicio de los síntomas y que tuvo una respuesta satisfactoria al tratamiento con corticoides, inicialmente en altas dosis.

Paquimeningitis asociada a enfermedad por IgG4 / Pachymeningitis associated with IgG4 disease

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad infrecuente. Puede ser idiopática, secundaria a infección o enfermedad oncológica. Recientemente se la describió asociada a la enfermedad por IgG4, pudiendo ser esta la causa de muchas clasificadas como idiopáticas. Se presenta el caso de un hombre de 60 años de edad con historia de cefalea y epiescleritis, con respuesta parcial a corticoides. La resonancia magnética con contraste evidenciaba refuerzo meníngeo a nivel temporal y occipital izquierdo con extensión a la tienda del cerebelo. La biopsia meníngea demostró fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario con más de 10 células plasmáticas IgG4 positivas por campo de gran aumento. El tratamiento con rituximab provocó mejoría clínica y radiológica. La paquimeningitis hipertrófica es una manifestación de la enfermedad por IgG4 y debe ser sospechada con la resonancia magnética y niveles plasmáticos altos de IgG4.

Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent disorder. It can be idiopathic or secondary to infectious, autoimmune or neoplastic disease. The recently described ‹IgG4-related disease› could be the origin of many cases considered cryptogenic. We present the case of a 60-year-old man, with a history of headache and episcleritis in both eyes, with partial response to corticoid therapy. The brain MR study with gadolinium showed enhancement and thickening of the dura mater, extending from lateral wall of left temporal and occipital lobes to ipsilateral tentorium. Meningeal biopsy showed fibrosis and lymphoplasmacytic infiltrate, with more than 10 IgG4+ plasma cells per high power field. After treatment with rituximab there was clinical improvement accompanied by the virtual disappearance of the alterations detected in neuroimaging. Hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of IgG4-related disease can be based on MRI findings if plasma IgG4 are elevated.

Paquimeningitis craneal hipertrófica y estenosis traqueal idiopáticas: coincidencia o asociación? / Idiopathic hypertrophic cranial paquimeningitis and tracheal stenosis: coincidence or association?

La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica y la estenosis traqueal subglótica idiopática son raras condiciones de origen desconocido. En ambas existen un proceso inflamatorio fibrótico que afecta respectivamente, la duramadre y la traquea. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica en forma típica, causa parálisis progresiva de nervios craneales, cefaleas, hipertensión intracraneal o disfunción cerebelosa. En la estenosis traqueal subglótica idiopática, usualmente limitada a la región subglótica y los dos primeros anillos traqueales, los sintomas son variables incluyendo disnea progresiva, sibilancias y estribor notables sobre el cuello. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica ocurre en pacientes de todas las edades y el examen de elección para detectarla es la resonancia magnética cerebral, en tanto que la estenosis traqueal subglótica idiopática suele afectar mujeres jóvenes o maduras y es mejor evidenciada mediante tomografía computarizada. El diagnóstico es uno de exclusión. Deben descartarse enfermedades infecciosas como tuberculosis y lúes, y otras como sarcoidosis, carcinomatosis meníngea o vasculitis. Suelen responder inicialmente a los corticosteroides pero puede haber recurrencia al suspenderlos. La evolución a largo plazo es incierta. Este trabajo informa acerca de una paciente en quien ambas condiciones se dieron cita, discutiéndose sus manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas. Aunque considerada esencial para el diagnóstico, en nuestro caso no se realizó una biopsia meníngea. Planteamos la posibilidad de una asociación entre ambas condiciones, por su inicio simultáneo con recaídas, por su condición de inflamación crónica y recurrente y su respuesta a los corticosteroides.

Chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis and chronic subglottic tracheal stenosis are rare conditions of unknown origin. In both there is a fibrotic inflammatory process affecting, respectively the dura mater and the trachea. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis in its typical presentation causes progressive paralysis of cranial nerves, headaches, intracranial hypertensión or cerebellar dysfunction. In the chronic subglottic tracheal stenosis, usually limited to the subglottic region and the two first traqueal rings, its symptoms are variable including progressive shortness of breath, wheezing and stridor notable on the neck. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis occurs in patients of all ages and the test of choice for diagnosis it is the brain magnetic resonance image, while the chronic subglottic tracheal stenosis usually affect young or mature women and is best evidenced by computerizide tomography scan. The diagnósis is one of exclusion. Infectious diseases such as tuberculosis and lues, and others as sarcoidosis, meningeal carcinomatosis or vasculitides should be discarded. Often initially respond to corticosteroids but may have recurrences when stopped. The evolution in the long term is uncertain. This paper reports on a patient with both conditions, discussing their clinical, radiological and pathological manifestation. Although considered essential for the diagnosis, in our case was not performed a meningeal biopsy. We postulate the possibility of association between these two conditions, based in their simultaneous onset, the occurence of relapses in both diseases, its condition of recurrent and chronic inflammation, and its response to corticosteroids.